Красная волчанка

Системной красной волчанкой (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. system lupus erythematosis) называют диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и различных её производных, сопровождаемое поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Красная волчанка
Девушка с красной волчанкой.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках – поражённый участок по форме напоминает бабочку, которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.
Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.
Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается “классическая” сыпь на щеках в форме бабочки. У многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — это толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — а также в числе возможных проявлений СКВ.
Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток. Для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз. У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер – эндокардит Либмана-Сакса; повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей.
Курение табака – это опасная угроза здоровью, которая может обострить течение многих болезней и даже сократить продолжительность жизни, но роль курения в качестве этиологического фактора развития кожных заболеваний остается не до конца изученной, хотя и существуют неопровержимые доказательства его значительного влияния на прогрессирование красной волчанки, псориаза, гнойничковых высыпаний, чешуйчатого рака кожи, гнойного гидраденита и генитальных бородавок.
Лечение красной волчанки необходимо начинать как можно раньше для того, чтобы избежать необратимого поражения органов.
Основными препаратами в терапии красной волчанки являются противовоспалительные препараты, кортикостероиды и средства, подавляющие активность иммунной системы. Однако около половины пациентов с системной красной волчанкой не поддаются лечению стандартными методами, им показана терапия стволовыми клетками.
Метод клеточной терапии при красной волчанке следующий – у пациента сначала делают забор стволовых клеток, затем проводится терапия, подавляющая иммунную систему, в результате чего она полностью разрушается. После этого для восстановления иммунной системы в кровяное русло вводятся отобранные ранее стволовые клетки.
В большинстве случаев аутоиммунная агрессия после этого прекращается.
Данный метод эффективен в случаях рефрактерного и тяжелого течения системной красной волчанки, его рекомендуют даже в наиболее тяжелых, безнадежных случаях.

Оставить комментарий

Меню
Поиск